自身免疫性听力损失是一种罕见的感音神经性听力损失，主要表现为不明原因的间歇性听力损失。且约一半的患者在发病过程中会出现眩晕的症状。
患者中有的也同时患有系统性自身免疫性疾病，例如类风湿性关节炎、结节性动脉炎、系统性红斑狼疮、溃疡性结肠炎。
他们通常都有明确的自身免疫性疾病家族史，但不会在多个家族成员中观察到自身免疫性听力损失。
体液免疫和细胞免疫或二者均参与的免疫反应引起内耳功能障碍可能是自身免疫性听力损失的主要发病原因。自此，自身免疫性因素已被确认为是某些内耳疾病的原因之一，包括梅尼埃病、突发性耳聋和急性眩晕。
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